Hoje vamos falar sobre uma das cardiopatias congênitas mais “famosas”, que ganhou destaque até nos cinemas. Quem se lembra do filme “QUASE DEUSES”?  

Para refrescar a sua memória, esse clássico do cinema lançado em 2004 narra a história de Vivien Thomas (1910-1985) e Dr. Alfred Blalock (1899-1964) que desenvolveram em parceria com a Dra Helen Taussig (1898-1986) em 1945 no Hospital Universitário John Hopkins uma técnica cirúrgica consagrada até os dias de hoje para solucionar os casos da“ síndrome do bebê azul”, denominação antiga utilizada para caracterizar um problema cardíaco que parecia sem solução. Posteriormente, essa anomalia cardíaca ganhou e nome e sobrenome: TETRALOGIA DE FALLOT (T4F) e a cirurgia descrita no filme, conhecida como cirurgia de BLALOCK-TAUSSIG foi aprimorada, bem como novas perspectivas terapêuticas ganharam impacto, como descreveremos abaixo.

Mas o que é Tetralogia de Fallot? Trata-se de um conjunto de alterações cardíacas caracterizadas por: 

– Comunicação interventricular (CIV) 

– Desvio da origem da aorta para a direita (Dextroposição da aorta)

– Hipertrofia do ventrículo direito

– Desvio anterior do septo infundibular

Traduzindo: O coração tem 4 câmaras, sendo elas:  átrio direito, ventrículo direito, átrio esquerdo e ventrículo esquerdo. No coração normal, não há mistura de sangue entre as câmaras do lado esquerdo e as do lado direito. Dessa forma as câmaras cardíacas direitas recebem o sangue pobre em oxigênio, consumido previamente pelos órgãos e tecidos, que é bombeado do ventrículo direito para os pulmões através das artérias pulmonares. Assim sendo, o sangue rico em oxigênio é escoado para as câmaras cardíacas esquerdas através das veias pulmonares. O ventrículo esquerdo bombeia o sangue rico em nutrientes para a circulação sistêmica e coronariana.

Na T4F, existe uma comunicação entre as câmaras ventriculares denominada comunicação interventricular (CIV) e uma trave de músculos no ventrículo direito conhecida como septo infundibular, que funciona como uma porta, que costuma abrir e fechar a vazão de sangue para os pulmões. Na prática o sangue pobre em oxigênio segue o mesmo caminho. No momento de ser bombeado do ventrículo direito para o tronco pulmonar, a “porta muscular” dificulta essa passagem e o sangue acaba se desviando para o ventrículo esquerdo, que bombeia o mesmo para a circulação sistêmica, sem ser adequadamente oxigenado, caracterizando a antiga síndrome “bebê azul”, que é traduzido clinicamente por cianose.  

Existem espectros de gravidade dessa patologia, mas sendo prático, quanto mais difícil for o caminho do sangue para os pulmões, mais grave será a doença. Sendo assim, foram descritas 2 formas extremas de apresentação clínica, que serão melhores detalhadas adiante: PINK FALLOT, caracterizando situações em que o sangue chega com certa facilidade aos pulmões para ser adequadamente oxigenado e FALLOT EXTREMO: quando o sangue não consegue ser bombeado para a circulação pulmonar através do ventrículo direito, geralmente porque a “porta muscular” descrita como septo infundibular é tão fechada, que o sangue precisa achar outro caminho. Por sorte, nesses casos o sangue é obrigado a se desviar para o ventrículo esquerdo e quando o mesmo é bombeado, encontra vasos anômalos que comunicam a aorta à circulação pulmonar, conhecidos como canal arterial ou ainda colaterais sistêmico-pulmonares. Com isso, o sangue consegue ser parcialmente oxigenado, garantindo o funcionamento dos diferentes órgãos e tecidos do organismo. O último subtipo descrito costuma ter anomalias, tais como graus de hipoplasia das artérias pulmonares, tendo pior prognóstico e estratégias terapêuticas particulares. 

Essa doença é comum? De uma forma geral, um em cada 100 nascidos vivos nascem com algum grau de malformação do coração. No caso da T4F, sua prevalência está em torno de 4 a 5 para cada 10.000 nascidos vivos. É responsável por 7-10% dos casos de cardiopatias congênitas. Pode parecer raro, mas transponha esses números para as grandes capitais e observaremos que essa patologia pode ser bem frequente.

Associação com outras anomalias e síndromes: uma porcentagem dos pacientes pode ter outras alterações cardíacas associadas, tais como: comunicação interatrial, defeito do septo atrioventricular total,  dupla via de saída do ventrículo direito, anomalias das artérias coronárias, estenose da valva pulmonar, arco aórtico para a direita, persistência do canal arterial, colaterais sistêmico pulmonares, estenose das artérias pulmonares, entre outras.

É comum a T4F fazer parte de uma síndrome, tais como Síndrome de Down, Síndrome de Alagille  e Síndrome de DiGeorge. Nas formas esporádicas, já existem alguns casos demonstrando relação genética e casos dentro da mesma família.

Manifestações clínicas: depende do grau de obstrução ao fluxo sanguíneo pulmonar. Em outras palavras, o espectro clínico como antes descrito, depende de quanto a “porta de músculo” do ventrículo direito dificulta a chegada de sangue aos pulmões.

Para os pacientes com obstrução severa ao fluxo pulmonar, condição conhecida como “FALLOT DE MÁ ANATOMIA”:  nesses casos existe muito músculo no ventrículo direito dificultando a passagem de sangue para os pulmões junto com a valva pulmonar e as artérias pulmonares que apresentam graus de hipoplasia (tamanho reduzido). As manifestações clínicas são precoces e semelhantes aos casos com atresia da valva pulmonar (valva pulmonar imperfurada), como é o caso do “FALLOT EXTREMO”, descrito acima. Muitas vezes, nesses casos é necessária a infusão de uma medicação chamada prostaglandina para manter o canal arterial aberto até programação de abordagem cirúrgica ou percutânea, como será descrito mais adiante, ainda no período neonatal.

Se a obstrução ao fluxo pulmonar for moderada e as circulações sistêmica e pulmonares forem equilibradas, os sintomas aparecerão de forma mais tardia, caracterizando os “FALLOT DE BOA ANATOMIA”. Muitas vezes é auscultado um sopro cardíaco detectado no atendimento pediátrico. 

Pacientes em que a obstrução é mínima, o período assintomático pode durar 4 a 6 semanas, quando começam a apresentar sinais de insuficiência cardíaca e excesso de sangue nos pulmões, condição conhecida e descrita previamente como “PINK FALLOT”.

Um outro espectro, mais raro é conhecido como TETRALOGIA DE FALLOT COM AGENESIA DA VALVA PULMONAR. Nessa condição o sangue flui livremente entre o ventrículo direito e as artérias pulmonares, sem a existência de uma valva pulmonar, que tem a função de abrir para o sangue ir para o pulmões durante a contração do ventrículo direito (VD) e fechar quando do relaxamento do VD. A ausência dessa valva permite com que o sangue “vá para frente e volta” livremente, levando ao aumento exagerado do tronco pulmonar. Por fim, ocasiona compressão extrínseca de estruturas adjacentes, tais como brônquios, o que atrapalha consideravelmente a dinâmica ventilatória dos pulmões, provocando o que se chama de atelectasias de repetição.

Diagnóstico: ecocardiograma transtorácico define o diagnóstico. Mas a suspeita costuma vir na maternidade pelo grau de cianose, que é aferida através de um aparelho chamado oxímetro de pulso, posicionado nos dedos ou outras extremidades (orelha), que indiretamente por meio de ondas de luz faz uma leitura aproximada do grau de oxigenação sanguínea, cujo valor normal são valores maiores que 95%. Nessa patologia, costuma-se encontrar valores entre 75-85%. Ou ainda nos casos mais brandos, é auscultado sopro cardíaco nas consultas de rotina pediátrica. Ferramentas acessórias como radiografia de tórax e eletrocardiograma costumam auxiliar na detecção do problema. Nos casos de suspeita de alguma malformação das artérias pulmonares ou da aorta, a angiotomografia ou cateterismo cardíaco podem complementar a avaliação ecocardiográfica. Lembrando aos leitores, que o diagnóstico pode ser feito ainda do útero materno através de uma ferramenta valiosa chamada ecocardiograma fetal, que nada mais é do que um ultrassom realizado no coração do feto, ainda dentro da barriga da mãe, geralmente a partir do segundo trimestre de gestação. Ele já pode dar várias pistas do espectro da doença, bem como sugerir, se existem outras anomalias cardíacas associadas. Dessa forma permite o planejamento adequado da gestação para selecionar os casos que devem nascer em serviço referenciado. Infelizmente, não são todos as gestantes que fazem um pré-natal adequado e o SUS ainda não cobre de rotina esse exame para todas as gestantes. Lembrando que dentro do útero, o feto não apresenta nenhum sintoma. Não são infrequentes casos descobertos “por caso” após o nascimento e infelizmente em condições de risco de vida.

Riscos e cuidados em casa: de uma forma geral, os pacientes com tetralogia de Fallot apresentam bom desenvolvimento neurológico e ganho de peso adequado. Geralmente, a partir do terceiro mês de vida, o risco de “crises de cianose” aumenta.

Este termo é utilizado para caracterizar episódios de cianose profunda e aguda em pacientes com essa anomalia. Seu mecanismo se justifica por contrações vigorosas da musculatura já descrita do septo infundibular no ventrículo direito, que como uma porta se fecha e impede a chegada do sangue aos pulmões. Tipicamente surge em bebês que se encontram agitados, ou em situações de dor, febre, anemia, hipovolemia, após evacuação com esforço e alimentação. Em crianças mais velhas (com o defeito não corrigido), podem ocorrer após exercícios vigorosos. Costuma ocorrer no período da manhã, mas essa não é uma regra. Apesar de sua resolução espontânea em alguns casos, o aumento da sua frequência deve ser encarado como um sinal de alerta. Frequentemente se inicia por choro inconsolável, cianose progressiva, perda da consciência, convulsões em alguns casos, parada cardiorrespiratória e óbito. A recomendação perante essa situação é tentar acalmar a criança e elevar os seus membros inferiores para melhorar o retorno de sangue para o lado direito do coração e dessa forma empurrar o sangue para as artérias pulmonares para que possa ser oxigenado. Trata-se de emergência médica que exige socorro imediato em serviço referenciado. Manter boa hidratação, vigiar anemias e manter o controle da febre nos quadros de infecções ou após vacinas podem ajudar a prevenir as crises.

Tratamento: essa cardiopatia precisa ser corrigida idealmente no primeiro ano de vida por cirurgia cardíaca aberta. As características anatômicas, presença de outros defeitos associados e espectro de gravidade norteiam as possíveis estratégias de tratamento.

Nos casos de “TETRALOGIA DE FALLOT DE MÁ ANATOMIA” e “FALLOT EXTREMO”, a abordagem deve englobar primeiro um procedimento paliativo, que pode ser através de cirurgia cardíaca aberta, com a confecção de um “shunt” entre a aorta e artéria pulmonar, essa é a famosa cirurgia de BLALOCK-TAUSSIG, descrita no filme retratado no começo desse texto, que costuma ser realizada ainda no período neonatal. Uma alternativa que vem sendo aprimorada é o implante de um stent no canal arterial através do cateterismo, garantindo fluxo sanguíneo aos pulmões de forma segura e menos invasiva. Por volta de 3-6 meses de vida, programa-se a correção cirúrgica total: a comunicação entre os ventrículos é fechada e a via de saída muscularizada é ampliada e reconstruída junto ao tronco pulmonar.

Nos casos de “BOA ANATOMIA”, a cirurgia ou o cateterismo cardíaco paliativo não costumam ser necessários, salvo em condições de urgência, como nas “crises de cianose” descritas acima. Nas crianças maiores a paliação pelo cateterismo consiste no implante de um stent na via de saída do ventrículo para manter a porta aberta para os pulmões. A opção é a correção total do defeito idealmente entre o 3º e 6º mês de vida.

Nos casos de “PINK FALLOT”, a cirurgia pode ser programada mais adiante

Evoluções e perspectivas: A boa notícia é que a maioria das crianças sobrevivem. Chegam na fase adulta, fazem faculdade, se casam, trabalham, sonham como todas as pessoas. Mas o seguimento com o cardiopediatra ou com cardiologistas com especialização em cardiopatia congênita de confiança deve persistir para o resto da vida. Raros são os casos que não precisam de reabordagens cirúrgicas para adequar o fluxo de sangue do ventrículo direito para os pulmões através de novas reconstruções e troca de sistemas valvulados. Felizmente, técnicas menos invasivas, como o cateterismo cardíaco têm sido aprimoradas para que válvulas pulmonares artificiais possam ser implantadas em posição pulmonar pela veia femoral, acessada pela virilha, evitando novas cirurgias abertas. Além do mais, projetos de pesquisa têm trabalhado na melhora progressiva desses dispositivos, sendo uma opção viável em muitos centros do mundo, inclusive em alguns locais do Brasil. Por fim, a expectativa e qualidade de vida dos portadores de tetralogia de Fallot são excelentes, mas convém alertar da importância vitalícia do cardiopediatra de confiança para a tomada de decisões corretas para se garantir o sucesso.