Hipertensão Pulmonar na Sd Down com Cardiopatia Congênita
A pergunta muitas vezes não é quando corrigir, mas se pode ser corrigido o defeito cardíaco.
Aqui vai um recado muito importante para você que tem um filho, filha ou parente portador de síndrome de Down.
Essa síndrome é caracterizada pela trissomia do cromossomo 21. Para você entender melhor, quando os bebês se formal no útero materno, eles apresentam um arranjo de cromossomos, que são estruturas genéticas que caracterizam cada indivíduo, sendo metade proveniente da mãe e metade do pai. Dessa forma, carregamos traços e heranças genéticas das nossas famílias. Nossa espécie apresenta 23 pares de cromossomos, sendo um total de 46. Nos pacientes portadores da síndrome de Down, caprichosamente, ocorre uma desorganização no par do cromossomo 21, que ao invés de 2 passa a ter 3 cromossomos, totalizando um total de 47 cromossomos. Conseguiram entender? Por isso, que quando o pediatra suspeita da síndrome, ele pede um exame chamado cariótipo, que faz a leitura do desarranjo cromossômico e atesta o diagnóstico.
Por conta dessas alterações genéticas, o portador da síndrome de Down necessita de cuidados clínicos especiais. Para se ter uma idéia, quase metade das crianças com a síndrome nascem com algum problema no coração. A maioria delas necessitará de algum tipo de procedimento para se corrigir o problema de forma precoce. Acredite, isso impacta na qualidade de vida futura e no perfil de desenvolvimento desses pacientes.
Com os avanços da tecnologia, hoje já é possível saber de “dentro da barriga” se o bebê tem possibilidade de ter síndrome de Down através da avaliação ultrassonográfica. Mais do que isso, a partir da 20ª semana de gestação, é também possível avaliar se o mesmo é portador de alguma alteração cardíaca, para que a depender da situação, o parto seja programado em serviço que tenha retaguarda cardiopediátrica.
Existe um grupo particular de cardiopatias mais frequentes nesse grupo, que geralmente se caracterizam por paredes abertas entre os átrios ou ventrículos do coração, que deveriam se fechar. Ou ainda estruturas anômalas que comunicam a aorta com o tronco pulmonar, que também deveriam estar ausentes no nascimento. Basicamente são doenças que provocam o aumento do fluxo de sangue que chega nos pulmões e causam esforço respiratório aumentado, falta de ar e baixo ganho de peso.
O risco que se corre é evolução para hipertensão pulmonar, com risco de tornar proibitivo a correção do defeito intra-cardíaco. Mas tem como saber isso?
Felizmente, uma boa avaliação clínica e ecocardiográfica facilitam o rastreio de pacientes com esse risco. Mas o exame padrão ouro para esse diagnóstico é o cateterismo cardíaco que vai não somente avaliar a pressão pulmonar, mas consegue inferir se existe grau de doença nos vasos pulmonares, através do cálculo da resistência vascular pulmonar.
Para ficar mais claro, nas patologias cardíacas em que o sangue chega demais aos pulmões, situação conhecidacomo hiperfluxo pulmonar, ocorre lesão tardia da parede dos vasos sanguíneos do pulmão que ficam inflamados e futuramente ficam rígidos, caracterizado por graus de fibrose, o que aumenta a resistência da chegada do sangue aos pulmões. Esse cenário é delicado. Se os vasos dos pulmões já estão duros, a situação pode ser irreversível. Em vigência dessa condição, é preconizado a realização de um teste no próprio cateterismo com um gás chamado óxido nítrico,que em situações favoráveis afrouxam a rigidez dos vasos momentaneamente, mostrando grau de reversibilidade. Nesse momento, o objetivo é ver se existe queda da resistência vascular pulmonar, o que melhora o prognóstico. Caso contrário, a correção da cardiopatia pode ser até proibitiva.
Por isso é muito importante avaliação rotineira com cardiopediatra e seguir as orientações para que o paciente possa ter sua cardiopatia corrigida por cirurgia ou até cateterismo cardíaco em alguns casos.
Estamos à disposição. Marque uma consulta e tiraremos suas dúvidas quanto as cardiopatias e a importância e realização do cateterismo cardíaco
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